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martedì, Settembre 27, 2022

Tumore stromale e mesotelioma: nesso tra i tipi di cancro

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Uno studio americano ha identificato una co-occorrenza sincrona precedentemente sottovalutata tra i due tipi di tumore 

Tumore: scoperto il nesso tra le due malattie rare

Tumore. Un recente studio ha rivelato un potenziale legame tra il mesotelioma e i tumori stromali gastrointestinali.

A suggerirlo, una revisione retrospettiva effettuata dal San Diego Moores, divisione di oncologia chirurgica dell’Università della California.

Lo studio è stato pubblicato sulla rivista Annals of Surgical Oncology. Nello specifico, gli studiosi hanno rilevato che un paziente su 17 sottoposto a resezione per tumori stromali gastrointestinali, noti come GIST, ha anche cellule di mesotelioma aperitoneale nelle vicinanze.

La potenziale relazione tra i due tipi di cancro potrebbe aiutare a sviluppare una futura terapia adiuvante molto più incisiva.

«C’è sicuramente molto lavoro da fare in termini di una migliore comprensione della relazione», ha spiegato il Jason Sicklick, chirurgo oncologo specialista in GIST, nonché coautore dello studio. «Non posso dire esattamente dove porterà questo studio, ma è sicuramene importante dal punto di vista diagnostico».

Altre forme di tumore raro nelle immediate vicinanze

I tumori stromali gastrointestinali (GIST) sono delle forme rare di cancro dell’apparato digerente.

Essi hanno origine nella parete muscolare dell’esofago, dello stomaco, dell’intestino tenue fino al canale anale. Sono caratterizzati da una crescita di cellule nervose nelle pareti degli organi. 

In passato, alcuno studi avevano dimostrato che i GIST si verificano in pazienti con altre neoplasie maligne, in una percentuale che dal 14% al 33%.

Ad oggi tuttavia non si era mai presa in considerazione la loro relazione con il mesotelioma peritoneale. Eppure, in sei degli otto pazienti, i noduli di mesotelioma sono stati trovati vicino ai GIST.

Utile precisare che il mesotelioma, causato dall’inalazione o dall’ingestione di fibre di amianto, è più probabile che si verifichi nelle persone con la mutazione del gene oncosoppressore BAP-1.

La sorprendente ricerca del Moores Cancer Center

Tra il luglio 2010 e giugno 2021, i ricercatori del Moores Cancer Center hanno effettuato una revisione retrospettiva che ha coinvolto 137 pazienti sottoposti a resezione GIST. 

Lo studio ha esaminato i dati demografici dei pazienti, la storia tumorale passata, i rapporti intraoperatori, l’imaging trasversale, il punteggio dell’indice di cancro peritoneale (PCI), l’analisi somatica di sequenziamento di nuova generazione (NGS) e l’istologia.

Durante l’intervento chirurgico si è scoperto che otto dei 137 pazienti avevano PM (mesotelioma peritoneale) sincrono.

Cancro che era stato diagnosticato precedentemente solo in uno di essi, affetto da mesotelioma maligno sincrono (MM). Altri quattro avevano tumori aggiuntivi e/o tumori benigni. 

Tutti gli altri avevano un mesotelioma papillare ben differenziato (WDPM), che si trovava principalmente nella regione del GIST primario (89%)

Il settantacinque per cento dei GIST ha avuto origine dallo stomaco.

Tutti i tumori sono stati rimossi chirurgicamente.

Recidività della malattia per le due forme di tumore 

Dopo quattordici mesi di follow-up, la recidiva GIST era scomparsa in tutti e otto i malati. 

Al paziente affetto da mesotelioma maligno è stata invece diagnosticata una recidiva dopo cinque mesi, anche dopo la citoreduzione e il trattamento ipertermico con chemioterapia intraperitoneale.

«Il mesotelioma è stato uno dei tumori che ha mostrato una maggiore co-occorrenza sia prima che dopo la diagnosi GIST», hanno sottolineato  gli autori. «Gli alti tassi di co-occorrenza di GIST e PM (mesotelioma peritoneali) rispetto all’incidenza indipendente di ciascuno suggeriscono il potenziale per una relazione simbiotica locale e non indipendente».

GIST e mesotelioma: una relazione sottostimata

Secondo gli autori dello studio, l’alta percentuale di co-occorrenza di GIST e mesotelioma è stata sottostimata.

Ciò è imputabile, a loro parere, a causa della mancanza di consapevolezza fra il loro nesso.

In aggiunta, si deve a una limitata capacità, da parte dei chirurghi, di valutare i pazienti per alcuni tumori a base peritoneale.

«I medici dovrebbero essere consapevoli [della relazione] al momento dell’operazione», ha affermato Sicklick. «E se vengono trovati piccoli impianti peritoneali, non dovrebbero ignorarli ma pensare di rimuoverli per scopi diagnostici e potenzialmente terapeutici».

L’importanza della diagnosi precoce nel trattamento 

Attualmente, non esistono speranze di sopravvivenza per chi è affetto da mesotelioma peritoneale. 

Se diagnosticato nella sua fase iniziale, può tuttavia essere trattato utilizzando la chirurgia citoreduttiva e la chemioterapia intraoperatoria. Terapie che possono allungare le aspettative di vita. Da qui l’importanza della diagnosi precoce.

ONA: l’importanza della prevenzione e della ricerca

L’Osservatorio Nazionale amianto (ONA) e il suo presidente, l’avvocato Ezio Bonanni, sottolineano da sempre l’importanza della prevenzione primaria e secondaria

Dal momento che non esiste una soglia di sicurezza per l’esposizione alle fibre di amianto, va da sé che il problema deve essere risolto a monte, evitando qualsiasi forma di contatto con il pericoloso patogeno.

L’amianto provoca non solo il mesotelioma, ma anche tutta una serie di patologie asbesto correlate. Così come si legge nell’ultima pubblicazione dell’avvocato Bonanni: “Il libro bianco delle morti di amianto in Italia – ed. 2022“. L’Ona tutela le vittime e i loro familiari con un’assistenza legale e medica.

Altro punto importante è la ricerca. Ad oggi non esiste una cura salvifica. Si possono solo allungare le aspettative di vita di un malato in attesa di un nuovo miracolo della scienza. 

Fonti 

Courelli, A., et al. (2022, 18 luglio). Co-localizzazione dei tumori stromali gastrointestinali (GIST) e del mesotelioma peritoneale: una serie di casi. Estratto dahttps://link.springer.com/article/10.1245/s10434-022-12211-x

Co-localizzazione dei tumori stromali gastrointestinali (GIST) e del mesotelioma peritoneale: una serie di casi

Asimina S Courelli et al. Ann Surg Oncol. 2022.

[Caratteristiche clinicopatologiche e prognosi dei tumori stromali gastrointestinali con il gene KIT/PDGFRA “mutazione omozigote”: uno studio di coorte retrospettivo multicentrico]. Shen YY, et al. Zhonghua Wei Chang Wai Ke Za Zhi. 2021. PMID: 34530562 Cinese. 

Sottotipi molecolari di tumori stromali gastrointestinali di tipo selvaggio KIT/PDGFRA: un rapporto del National Institutes of Health Gastrointestinal Stromal Tumor Clinic. Boikos SA, et al. JAMA Oncol. 2016. PMID: 27011036 Articolo PMC gratuito. 

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